什么是少年肌阵挛性癫痫?癫痫俗称为“羊角风”,表现为口吐白沫,四肢麻木,大小便失禁。癫痫的症状有很多,种类也很多,那什么是少年肌阵挛性癫痫?
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少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoelonie epilepsy,ⅢE)是一种特发性全身性癫痫,有明显的遗传因素,主要临床发作形式为肌阵挛,但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10%,占小儿特发性全身性癫痫的20%。抗癫痫药物较易控制发作,但需长期服用。Jam和Christian(1957)首次对较多的JME病例进行详述,Lund等(1975)提出少年肌阵挛性癫痫的命名,后被国际抗癫痫联盟所确认(1989)。
JIVlE与其他特发性全身性癫痫一样,找不到脑的肉眼结构性异常。有时镜下可见微小的脑发育成熟障碍,如皮质结构改变、神经元异位、海马局部细胞增生等。这种细微的发育异常现象与异常放电之间的关系尚不清楚。现认为,JME的临床发作及临床下脑电图3.5~6Hz多棘慢复合波都是由遗传决定的性状。JME先证者的一级亲属癫痫再显率约为3%~5%,与其他特发性全身性癫痫相似。JME的脑电图特征可能是癫痫临床下标志,可见于5%~14%的健康亲属。在有癫痫发作的同胞中,80%有脑电图的弥漫性3.5~6Hz多棘慢复合波;在其无症状的同胞中,6%~15%有该波形,说明典型的脑电图特征可见于临床无症状的亲属。
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